肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料并结合文献复习。结果该病主要发生在育龄期妇女,临床主要表现为渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等。HRCT以肺部均匀分布的多个薄壁囊状影为特征,肺组织活检是诊断金标准,治疗无特效方法,主要是药物及肺移植。结论肺淋巴管平滑肌瘤病罕见,临床工作中若遇育龄期妇女出现渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等应考虑有无肺淋巴管平滑肌瘤病可能,及时行HRCT检查,必要时肺组织活检明确诊断。