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| 阵发性睡眠性血红蛋白尿14例诊断 | |
| 作者姓名： | 张纯 江波 |
| 作者单位： | 佳木斯大学第一附属医院(张纯，郭涛)，兴隆镇林业局医院(江波) |
| 摘 要： | 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病．因造血于细胞发生X染色体．上PIG－A基因突变，使糖化磷脂酸肌醇（GPI）合成障碍，GPI锚连蛋白缺乏（其中包括一些科体调节蛋白），由此种变异于细胞分化增殖而来的血细胞对补作敏感而易破坏溶解所导致的疾病．本病的主要特征与睡眠有关、间歇发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成．我科1987~01~1997－12共收治PNH患者14例，现对其诊断及治疗情况加以分析．l对象和方法14例中，男9例，女5例，均为我院初诊及住院治疗的患者．年龄，20岁以下者1人，SO岁以… |
| 关 键 词： | 阵发性睡眠性血红蛋白尿 诊断 |
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