马凡（Marfan）综合征2例

1　病历简介例 1:患者 ,男 ,36岁。因活动时心悸胸闷气促 10年 ,加重 4天入院。体检 :体型瘦长 ,手足细长呈蜘蛛样指趾 ,高腭弓。心脏向左明显扩大 ,胸骨左缘第 2、 3肋间闻及 2 / 6级粗糙吹风样收缩期杂音及 3/ 6级泼水样舒张期杂音。超声心动图检查示 :(1)主动脉夹层分离 (ＤｅＢａｋｅｙⅠ型 ) ;(2 )主动脉右冠瓣脱垂伴中度主动脉瓣关闭不全。临床诊断 :马凡综合征 ,主动脉夹层 ,主动脉瓣脱垂 ,心包心肌病 ,全心衰竭 ,心功能Ⅲ级。例 2 :患者 ,男 ,31岁。因胸闷胸痛 3 月入院。患者 3 月前肩扛重物时突感胸部剧烈疼痛 ,当地经对症处理…