透明细胞软骨肉瘤的临床、放射学及病理学特征

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(Clear cell chondrosarcoma, CCCS)的临床、放射学、病理学特征及其预后。方法 报道1例股骨近端CCCS, 行HE和免疫组化染色, 结合文献对该病的临床表现、放射学改变、病理形态特点及预后进行探讨。结果 MRI示右股骨头4.8cm×4.5cm×4.2cm类圆形肿块, 边界清楚的溶骨性缺损, 其间可见少许钙化点, 在T1WI上呈低信号, 在T2WI上呈明显高信号, 皮质未见明显破坏, 无骨膜反应, 邻近未见明显软组织肿块。镜下见软骨样区域, 软骨样细胞胞质透明, 伴软骨骨化和钙化, 以及反应性新骨形成, 间质出血伴纤维组织增生形成囊壁结构。免疫组织化学示瘤细胞呈S-100阳性。文献报道该病呈低度恶性, 有局部侵袭性, 可复发, 但转移少见。鉴别诊断包括软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、普通型软骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤等。结论 CCCS是罕见的低度恶性软骨肉瘤, 具有独特的临床、影像学和病理学特征, 易误诊为软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、普通型软骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤等。