1例选择性IgA缺乏症合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的 探讨1例选择性IgA缺乏症（SIgAD）合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）患者的临床特点及诊治方法。方法 对1例SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发PJP患者的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果 患者男，75岁，发热，活动后气短，偶有咳嗽咳痰，持续应用糖皮质激素2月余；胸部CT示双肺可见多发散在磨玻璃影，肺泡灌洗液（BALF）病原微生物宏基因组二代高通量测序结果示耶氏肺孢子菌，确诊PJP。给予卡泊芬净联合复方磺胺甲噁唑片（TMP/SMZ）、甲泼尼龙及其他对症治疗，患者体温逐渐下降至正常，咳嗽气短较前缓解，20 d后出院。结论 SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症患者因长期应用激素或免疫抑制剂，易出现免疫缺陷而发生PJP；患者多伴随反复发热不退，咳嗽气喘等肺部症状，肺部CT显示相应的斑片状或磨玻璃影，早期发现并采用卡泊芬净联合TMP/SMZ治疗的效果较好。