肝脏未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理诊治分析题录

目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析湖南省人民医院2014至2021年间收治的5例UESL, 进行病理学观察, 并通过病历系统收集临床资料。结果 5例UESL患者年龄0.5～15岁, 均行根治性手术切除, 男女比2∶3, 其中原发于右肝3例, 左肝1例, 两叶均有1例, 均无远处转移。肿瘤影像学及大体观为巨大囊实性肿物, 镜下由黏液样基质及未分化间质细胞组成, 可见多形性瘤巨细胞及特征性的嗜酸性小体。5例患者行手术切除后现均存活:1例患者单纯手术后获得91个月以上的无病生存;2例术后复发, 复发后行手术切除+化疗或单纯化疗, 现分别无瘤存活35个月、带瘤存活16个月;2例术后进行化疗或化疗+放疗, 现分别存活49、31个月未复发。结论 UESL是一种罕见的高度恶性的间叶性肿瘤, 好发于儿童, 具有特征性病理形态。根治性切除是UESL治疗的关键, 术后应及时进行包括化疗、放疗在内的综合治疗。