以脊髓损害为首发表现的神经结节病(附1例报告及文献复习)

目的 报道以脊髓损害为首发表现的神经结节病的临床特征。方法 收集1例经支气管镜穿刺活检协助诊断的神经结节病患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、支气管镜穿刺活检病理检查结果,并结合文献复习进行分析。结果 患者女性,42岁,因“上胸部束带感、左上肢及双下肢麻木1个月”入院。入院前颈髓MRI增强示脊髓颈7至胸2水平改变伴后缘线条样强化;18F-去氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT示部分颈髓、胸髓(颈7至胸2椎体水平明显)FDG代谢条形增高,右肺多发小结节、右侧颈部、纵隔内、双肺门纵隔内多发肿大淋巴结FDG代谢增高。入院后经支气管镜穿刺活检及结合神经系统表现,诊断为神经结节病。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,复查颈胸椎MRI增强示颈7至胸2水平脊髓异常信号,增强后病灶后部可见条片状少许强化影,脊髓肿胀及强化较前明显好转。结论 神经结节病以脊髓损害为首发表现少见,其临床特点、影像学、脑脊液改变、激素治疗效果往往与视神经脊髓炎等疾病难以鉴别;神经结节病诊断需积极寻找其他系统性结节病证据,完善胸部CT或PET-CT检查,结合病史、影像学检查及病理结果综合考量。