中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤临床病理特征分析(附3例报告及文献复习)

目的 探讨中枢神经系统血管内淋巴瘤(CNS-IVLBCL)的临床、影像学及病理特征,并结合相关文献初探其分子机制,为临床诊治提供理论依据。方法 总结分析2021至2022年经神经外科活检、病理明确诊断的3例CNSIVLBCL患者的临床、影像、形态学及免疫组化检查结果,并结合文献复习探讨其临床病理特征。结果 3例患者临床表现及影像学均不具特征性,经对症处理症状好转后再次出现病情加重,为明确诊断行颅内病变活检术。3例形态学均显示脑组织小血管内见中等偏大淋巴样细胞巢团状聚集,核异型明显,可见核分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞CD19、CD20、CD79a、PAX-5和Bcl-2阳性表达,提示B细胞来源。原位杂交结果均为阴性。3例患者确诊后均接受化疗,症状均得到一定程度缓解,密切随访至今未见肿瘤复发。结论 CNS-IVLBCL是IVLBCL的形式之一,属于高度侵袭性大B细胞淋巴瘤,病理特点是肿瘤细胞只在小血管腔内增殖,不形成肿块。临床症状和体征无特异性,缺乏典型的神经影像学特征,病理活检可明确诊断,尽早予以化疗可使患者得到生存获益。