恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化法及RT-PCR技术对4例恶性PEComa进行检测,并复习相关文献。结果4例中女性3例,男性1例,年龄32~65岁(平均50岁)。肿瘤部位:纵隔1例,阔韧带1例,回肠1例,结肠1例。肿瘤最大径6~18 cm(平均10.75 cm)。镜下见肿瘤细胞大部分为上皮样,细胞异型性大,核仁明显,胞质丰富、空泡状、嗜酸性;肿瘤细胞呈放射状排列在血管周围,血管壁玻璃样变性,可见多核瘤巨细胞,核分裂象多少不等。免疫表型:肿瘤细胞HMB-45(4/4)、Melan-A(3/4)、Cathepsin K(4/4)、α-SMA(4/4)和H-Caldesmon(3/4)阳性;desmin(2/4)和CKpan(1/4)部分阳性;Ki-67增殖指数1%~30%。分子病理检测:例1和例4均未检测到C-Kit及PDGFR-α基因突变信号。结论恶性PEComa诊断依赖于临床特点、病理学形态及免疫表型,治疗以手术完整切除为主,预后好。