脂肪纤维瘤病样神经肿瘤4例临床病理分析 |
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引用本文: | 任俊奇,王新根,汪俊,洪良利,袁静萍.脂肪纤维瘤病样神经肿瘤4例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2020,36(1):73-75. |
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作者姓名: | 任俊奇 王新根 汪俊 洪良利 袁静萍 |
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作者单位: | 武汉大学人民医院病理科,武汉430060;北京大学深圳医院病理科,深圳518000;香港大学深圳医院病理科,深圳518000;汕头大学医学院第一附属医院病理科,汕头515000 |
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摘 要: | 目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(lipofibromatosis-like neural tumour,LPF-NT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对4例LPF-NT进行组织病理学和免疫组化分析,并复习相关文献,重点阐述其分子学改变及鉴别诊断。结果4例LPF-NT中3例为女童,分别位于真皮、皮下及筋膜;1例为28岁男性,位于横纹肌内。镜下肿瘤细胞胞核微胖梭形及卵圆形,部分胞核略扭曲,核染色质淡,核仁不明显,核分裂象罕见至可见,呈束状、漩涡状及交织状排列,浸润周边脂肪及横纹肌,间质散在淋巴细胞浸润,可伴淋巴滤泡形成。免疫表型:肿瘤细胞表达NTRK1、S-100和CD34,不表达SOX10、SMA等。结论LPF-NT是一种新近才被认识的好发于儿童的良性或中间型软组织肿瘤,具有特异性NTRK1基因改变,因其特殊病理组织学及免疫组化表达S-100蛋白,常被误诊为低度恶性外周神经鞘瘤或指状突树突细胞肉瘤等。LPF-NT预后好,切除不完整易局部复发,再次完整切除仍可治愈,完整切除是其首选治疗方式,可尝试酪氨酸激酶抑制剂治疗。
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关 键 词: | 脂肪纤维瘤病样神经肿瘤 低度恶性外周神经鞘瘤 NTRK1 S-100蛋白 |
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