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儿童伴IRF4 基因重排大B 细胞淋巴瘤临床病理分析
引用本文:吴崇军,黄慧,熊婷,徐忠金. 儿童伴IRF4 基因重排大B 细胞淋巴瘤临床病理分析[J]. 临床儿科杂志, 2020, 38(9): 655-657,690. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.09.004
作者姓名:吴崇军  黄慧  熊婷  徐忠金
作者单位:江西省儿童医院 南昌大学附属儿童医院(江西南昌 330000)
基金项目:江西省卫生计生委科技项目;江西省重点研发计划项目
摘    要:
目的探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法回顾分析3例儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果 3例患儿均为男性,发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄,发病部位分别为扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示,肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布,瘤细胞均表达CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2,2例表达CD10。FISH检测IRF4基因,2例断裂阴性、1例阳性。均诊断为伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗,其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2组执行,1例按R3组执行。2例患儿已经结束化疗1年余,随访至今无复发;1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中,目前已获得完全缓解。结论儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见,行FISH检测IRF4基因有助诊断,可按CCCG-NHL-2016方案治疗。

关 键 词:伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤; 病理; 治疗; 儿童  

Clinicopathological analysis of large B-cell lymphoma with IRF4 gene rearrangement in children
WU Chongjun,HUANG Hui,XIONG Ting,et al. Clinicopathological analysis of large B-cell lymphoma with IRF4 gene rearrangement in children[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2020, 38(9): 655-657,690. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.09.004
Authors:WU Chongjun  HUANG Hui  XIONG Ting  et al
Affiliation:Jiangxi Provincial Children's Hospital, The Affiliated Children's Hospital of Nanchang University, Nanchang 330000, Jiangxi, China
Abstract:
Keywords:large B-cell lymphoma with IRF4 gene rearrangement   pathology   treatment   child,
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