局限于外阴和肛周的慢性家族性良性天疱疮1例

患者女,25岁。外阴及肛周散在分布水疱伴瘙痒和疼痛1年。皮损组织病理检查示:角化过度,表皮增生,基底细胞层上水疱,棘层松解细胞见于表皮全层或表皮的下半部,大部分棘层松解细胞只是轻度分离,犹如坍塌的砖墙,可见角化不良的棘层松解细胞。真皮乳头水肿,浅层血管周围以淋巴细胞为主的浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。