粘多糖病脊髓造影的特征:新 X 线征

粘多糖病共分六大类,但并不怀疑尚存在一部份病例无法分类。粘多糖代谢紊乱主要是由于缺乏分解粘多糖的酶或酶的活性减低,造成粘多糖过多地沉积在中枢神经系统或其他脏器。根据粘多糖紊乱特点不同,骨和韧带能产生各种特征性改变,如侏儒、驼背、脊柱圆凸畸形、肋骨畸形、膝内翻髋外翻引起的四肢畸形,胸廓畸形等等,临床上能出现腕管综合症和普遍性关节僵硬。