儿童甲外恶性血管球瘤1例临床病理分析

目的 探讨儿童甲外恶性血管球瘤临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例儿童甲外恶性血管球瘤病例的临床资料、组织学形态及免疫表型结果.结果 患者女童,13岁,以背部皮肤肿块为主要表现,镜下肿瘤组织由纤维组织或薄壁血管分隔成器官样和结节样结构,与周边组织界限不清,结节中心无大片出血坏死,瘤细胞大小一致,圆形或卵圆形,胞膜界清,胞质丰富透亮,胞核圆形或卵圆形,核深染,核质比增大,小核仁易见,核分裂象10个/10 HPF,可见非典型性核分裂.免疫表型:瘤细胞SMA和CD34均(+)、vimentin和BCL-2均(),而p53、HMB-45、S-100蛋白、Syn、CgA、CK、desmin均(-).肿块扩大切除术后随访至今无复发和转移.结论 甲外恶性血管球瘤临床罕见且缺乏特征性的临床症状体征,结合组织学形态和免疫表型有助诊断和鉴别诊断.治疗方案以肿瘤扩大切除为主.