摘 要: | 我们自 1992 - 2 0 0 2年收治血管母细胞瘤 (he mangioblastoma ,HB)病患者 4 0例 ,15例有家族史 ,来自 6个不同家族 ,经追踪随访 ,有两个家族 (甲、乙 )临床资料及族谱齐全 ,结合文献 ,对其发病与遗传、临床与病理、治疗进行分析 ,现报道如下。1 临床资料甲例 1,先证者[1] 。 1984年 (男 ,2 3岁 )头痛、呕吐 1个月 ,在某医院以脑积水行脑室腹腔分流术。1986年在另一家医院手术切除左小脑肿瘤 (单发病灶 ) ,病理诊断为HB。术后复发 ,1987年、1993年两次手术。 1995年再复发 ,在我院X刀治疗。 1997年 3月、1997年 9月、2 0 0 2年 3月又复…
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