91例混合性结缔组织病患者的临床特点及转归

目的：了解混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）的临床特点及其转归。方法：回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者，分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点，并对其进行随访，依据其不同转归结果进行分组比较。结果：MCTD患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体（antinuclear antibodies, ANA）阳性和抗核糖核蛋白抗体（ribosenuclear protein antibodies,RNP）阳性的发生率高。91例患者中有63例完成随访，死亡6例，失访22例。63例MCTD患者经过1~6年随访，8例明确诊断为系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE），2例为抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodyes,ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）， 2例为类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA），1例为原发性干燥综合征（primary SÖogren’s syndrome，pSS），50例仍为MCTD。发展为SLE的患者发病初期脱发，蛋白尿，血小板下降，低补体血症的发生率较高。结论：MCTD可发展为明确的自身免疫性疾病，其转归与发病时的临床特点有关。