系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎二例

例1女,33岁,已婚.关节肿痛、蛋白尿9年,反复下肢无力伴尿潴留4年于2009年9月28日入院.9年前出现关节肿痛、蛋白尿、颊部红斑,外院查抗核抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).予口服泼尼松及静脉滴注环磷酰胺治疗,症状缓解后6个月自行停药.4年前出现进行性双下肢无力,不能站立,伴尿潴留.外院颈胸段磁共振成像(MRI)示T2-4节段脊髓内可见低T1高T2信号.予以静脉滴注甲泼尼龙500 mg每日1次×2 d、250 mg每日1次×2 d,人静脉用丙种球蛋白(IVIG)10 g每日1次×5 d,继之口服泼尼松30 mg每日1次及硫唑嘌呤50 mg每日2次.患者排尿正常,可行走.硫唑嘌呤使用6个月后停用,泼尼松逐渐减量为5 mg每日1次维持.4个月前再发肢体无力、麻木.1周前出现尿潴留、排便困难.既往史:15年前出现双眼视力下降,左眼失明.无自然流产史.入院查体:体型消瘦,神志清楚,左眼光感,左眼直接对光反射及右眼间接对光反射消失.心肺腹未见异常.四肢肌张力正常.双上肢肌力V-级,双下肢肌力Ⅳ锻.