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| GSS综合征 | |
| 作者姓名： | 易祥华 |
| 作者单位： | 上海市肺科医院 上海200433 |
| 摘 要： | <正>1 概述 GSS综合征（Gerstmann-Straussler-Scheinker syn-drome）第一次由Gerstmann在1928年描述,它是一个具有自发性家族性的遗传病,由于发现其发病与朊病毒（Prion）有关,从而成为朊病毒病（Prion disease）的一个家庭成员。朊病毒病曾称之为海绵状脑病（Spongi-form encephalopathies）,是一组具有传染性和遗传性的神经变性性疾病,在人类,本病除了GSS综合征外,还包括库鲁氏病（buru）、克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob dis-ease,CJD）和致死性家族性失眠症（FFI）;在动物,它主要包括羊痒症（Scrapie）和牛海绵状脑病（Bovine spongi- |
| 关 键 词： | GSS综合征 病因学 分子遗传学 神经病理学 |
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