Anaesthesia and the Sturge-Weber syndrome

We report a series of 13 patients with Sturge-Weber syndrome anaesthetised on 17 occasions. Anaesthesia management varied depending on the clinical manifestations which ranged from localized, superficial skin lesions to extensive systemic involvement. These patients tolerate anaesthesia well but anaesthetic management includes evaluation for associated anomalies. Difficulty with intubation may occur due to angiomas of the mouth and upper airway. Anaesthesia should be planned to avoid trauma to the haemangiomata and increases in intraocular and intracranial pressure. Nous rapportons une série d’observations concernant des porteurs du syndrome de Sturge-Weber anesthésiés à 17 occasions. L’anesthésie a varié selon les manifestations cliniques qui allaient de la lésion superficielle localisée à l’atteinte systémique grave. Ces patients tolèrent bien l’anesthésie mais celle-ci nécessite une recherche des anomalies associées pour fin d’évaluation. La présence d’angiomes de la bouche et des voies respiratoires supérieures peut rendre l’intubation difficile. La planification de l’anesthésie doit inclure la prévention du traumatisme aux hémangiomes et de l’augmentation de la tension intraoculaire et cérébrale.