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Notch3信号通路与常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病相关性研究现状
作者姓名:丛璐  张俊
作者单位:北京大学人民医院神经内科, 北京市 100044
摘    要:Notch3信号传导通路与神经系统发育和血管结构完整性密切相关,由Notch3基因编码的受体蛋白胞外区的表皮生长因子样重复序列(EGFR)突变是常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)的决定性发病机制。目前关于CADASIL疾病治疗尚无有效的方法,鉴于Notch3信号通路在CADASIL发病机制中的作用,针对Notch3的基因疗法成为研究CADASIL治疗的热点。本文针对Notch3信号通路与CADASIL发病的关系以及潜在的治疗方式进行综合论述,以期对CADASIL的临床诊治提供一定的参考。

关 键 词:Notch3  信号转导  受体蛋白  常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病  基因治疗  
收稿时间:2017-05-03
修稿时间:2017-07-20
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