摘 要: | 特发性肺间质纤维化 (idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)即隐源性致纤维化性肺泡炎 (cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA) ,是一种原因未明的 ,具有肺内成纤维细胞增殖和细胞外基质 (ECM )过多沉积为特征的间质性肺疾病。肺组织病理学上表现为寻常型间质性肺炎 (UIP) ,发病机制复杂 ,主要症状为进行性呼吸困难。诊断依靠开胸肺活检。发病率约为 5 /10万 ,近年来有增高趋势。统计资料显示其 5年生存率低于 5 0 % ,10年生存率仅约 30 %。现有治疗并没有使患者的生存率…
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