Familial exudative vitreoretinopathy

A pedigree of familial exudative vitreoretinopathy is presented; 12 out of 37 family members examined were affected and the inheritance pattern was compatible with an autosomal dominant disease. Clinical findings and fluorescein angiographic studies of patients with the early stages of the disease support the concept that familial exudative vitreoretinopathy is a disease primarily of the small peripheral vessels leading to peripheral fibro-vascular mass lesions.

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Zusammenfassung Die Befunde von 12 Patienten mit einer familiären exsudativen Vitreoretinopathie werden beschrieben. Die Familienuntersuchung ergab, daß 12 von 37 untersuchten Patienten betroffen waren und die Erkrankung vermutlich autosomal dominant übertragen wird. Aufgrund der klinischen und fluoreszenzangiographischen Befunde bei Patienten mit den Frühstadien der Erkrankung wird die Auffassung vertreten, daß es sich bei der familiären exsudativen Vitreoretinopathie primär um eine Erkrankung der kleinen peripheren Netzhautgefäße handelt, die in den späteren Stadien zur Entwicklung fibrovaskulärer Netzhautläsionen führen kann.