| 罕见6岁女童卵巢Leydig细胞瘤:临床特点、免疫组织化学和电镜研究 |
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| 引用本文： | 郑俊杰,茅江峰,陈晶,王涛,杨佳欣,钟定荣,常晓燕,伍学焱. 罕见6岁女童卵巢Leydig细胞瘤:临床特点、免疫组织化学和电镜研究[J]. 生殖医学杂志, 2016, 0(7): 585-589. DOI: 10.3969/j.issn.1004-3845.2016.07.001 |
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| 作者姓名： | 郑俊杰 茅江峰 陈晶 王涛 杨佳欣 钟定荣 常晓燕 伍学焱 |
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| 作者单位： | 1. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科,北京,100730;2. 山东省单县中心医院内分泌科,菏泽,274300;3. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科,北京,100730;4. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730 |
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| 摘 要： | 目的对1例罕见6岁女童卵巢Leydig细胞瘤患者的临床特点、肿瘤组织的免疫组织化学和电镜结果、治疗及随访情况进行总结分析,提高对此疾病的认识。方法收集患者的临床资料、生化检查、免疫组织化学和电镜结果。结果 (1)雄激素增多引起男性化表现,外院误诊为"先天性肾上腺皮质增生症",予氢化可的松治疗6个月,睾酮水平未降低。(2)生化检查:血FSH 1.3 U/L,LH 1.1 U/L,雌二醇(E2)246pmol/L(N55pmol/L),孕酮(P)22.1nmol/L(N 1.3~5.7nmol/L),睾酮(T)16.1nmol/L(N 0.3~1.6nmol/L),硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)2.34μmol/L(N2.46μmol/L),17-羟孕酮(17-OHP)169.5nmol/L(N9nmol/L)。(3)影像学:右附件区可见约4cm囊实性包块。骨龄9~10岁。(4)病理和免疫组织化学:a-抑制素(inhibin)(+),Calretinin(+),符合Leydig细胞瘤。(5)电镜结果:可见同心圆样异常形态线粒体。(6)随诊:术后T和P下降到正常水平,痤疮消失。结论 P和17-OHP水平升高并非先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变,卵巢Leydig细胞瘤也可分泌性激素的中间产物。同心圆样异常形态线粒体可能是Leydig细胞瘤的特异性电镜下改变。本例国内年龄最小的卵巢Leydig细胞瘤,拓宽了我们对此疾病发病年龄的认识。
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| 关 键 词： | 异性性早熟 雄激素 卵巢 Leydig细胞瘤 |
A 6-year-old girl with ovarian Leydig cell tumor: clinical characteristics,immunhistochemistry and electron microscopy analysis |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Heterosexual precocious puberty Androgen Ovary Leydig cell tumor |
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