| 摘 要： | 目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在"系统解析脊柱畸形及相关合并症"(DISCO)研究协作组框架下, 回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等, 总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者, 其中男42例, 女40例, 年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例, Ⅱ型12例, Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例, 51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例, 60.8%)。KFS各分型间, 年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外, 椎管内畸形伴发率最高(33例, 40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组, 存在为G1组)进行比较, 两组间主弯Cobb角[M(Q1, Q3)]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°, 62.0°)和60.0°(37.5°, 83.5°), P=0.044]。另有部...
|
