23例肺部受累的原发性小血管炎临床病理分析

目的　探讨两种累及肺部的原发性小血管炎 :Wegener s肉芽肿 (WG)和显微镜下多血管炎 (MPA)的临床特征 ,特别是呼吸道症状和影像学特征。方法　对 1998年～ 2 0 0 3年期间收治的WG和MPA患者进行回顾性分析。结果　WG发病年龄较MPA显著年轻。肺部受累的呼吸道症状分别是咳嗽 (10 0 % )、发热 (82 6 1% )、气促 (5 6 5 2 % )、咯血 (30 4 3% )和胸痛 (8 70 % )。发生呼吸衰竭者 39 13% ,肺部首发者 73 91%。WG胸部影像学以多发性肿块或结节阴影最常见 ,而MPA以双肺多发性片状影或间质纤维化最常见。常见的伴随症状是血尿、贫血、皮肤关节症状、鼻部症状和肝功能异常。WG常误诊为原发性或转移性肺癌 ,而MPA则常被误诊为肺部感染和间质性肺炎。结论　WG和MPA常累及肺部 ,其症状和胸部影像学为非特异性 ,因此在肺部肿瘤、感染和间质性肺炎的鉴别诊断中需注意除外原发性小血管炎WG和MPA。

Clinicopathologic analysis of 23 cases of primary vasculitis with lung involvement