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| 先天性长QT综合征的研究进展 | |
| 作者姓名： | 王秋芬 杨钧国 |
| 作者单位： | 华中科技大学协和医院心内科,华中科技大学同济医学院心血管病研究所,武汉,430022 |
| 摘 要： | 先天性长QT综合征 (LQTS)是以QTc异常延长、反复发作致命性心律失常如尖端扭转性室性心动过速 (TDP)及心室颤动、临床上反复发生心源性晕厥、并常导致猝死为特征的常染色体显性或隐性遗传的单基因疾病〔1〕。1 病因及发病机制1 .1 病因LQTS是一种遗传性的心脏病 ,已经发现了LQTS的 2个主要临床综合征 :较常见的为只存在于心脏疾患的表现型 ,即常染色体显性遗传型(RWS) ;较罕见的为常染色体隐性遗传 (JLNS) ,心脏病变与先天性耳聋并存。现已发现了引起LQTS的 7个基因 (表 1 ) 〔1〕。表 1 LQTS致病基因一览表表现型基因型染… |
| 关 键 词： | 心律失常 先天性长QT综合征 |
| 文章编号： | 1001-1439(2004)10-0632-03 |
| 修稿时间： | 2003-09-30 |
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