结节性硬化合并多器官错构瘤1例

患者，女，43岁。因间断性胸闷憋气十余年加重20d来我院就诊。自述劳累、精神紧张或接触烟雾后加重。查体：神智清，发育正常。鼻翼面部见有蝶形略高于皮肤面皮疹，较皮色略红，表面毛孔扩张。影像学检查：头颅CT可见室管膜下多发结节状高密度钙化影并向脑室内突出。肺部CT示两肺广泛分布的小囊状影，壁厚薄均匀，未见明显间质纤维化及结节影。肾脏超声发现双肾弥漫性病变、双肾多发错构瘤。CT发现肾实质占位性病变，境界清楚，密度不均并见有脂肪密度。X线及CT检查可见椎体上下缘、椎弓根及骨盆骨多发圆形、类圆形高密度硬化灶，边缘清楚。影像学诊断：结节性硬化合并多器官错构瘤。