特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析

目的：探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊原因、治疗及远期疗效。方法：通过对我院1998年6月-2002年6月收治的9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析，并对其出院后进行调查及回访。结果：首诊误诊率100％，误诊原因为本病临床表现缺乏特异性或临床以贫血为主要表现。口服和局部吸入激素对近期和远期治疗有效。结论：对反复咳嗽、咯血或不明原因的中重度缺铁性贫血的患儿应警惕特发性肺含铁血黄素沉着症的可能。肾上腺糖皮质激素治疗本病有效，且用量要足疗程要长，以减少复发、肺间质纤维化，提高生存率。局部吸入表面激素临床有效且可以减少激素副作用，但需进一步研究和探讨。