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| 高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理(附一例报告) | |
| 引用本文： | 孙福康,黄欣,周文龙,张富军,宿恒川,戴军,孙首悦,毛恩强,沈周俊. 高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理(附一例报告)[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2012, 28(2) |
| 作者姓名： | 孙福康 黄欣 周文龙 张富军 宿恒川 戴军 孙首悦 毛恩强 沈周俊 |
| 作者单位： | 1. 200025,上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科 2. 200025,上海交通大学医学院附属瑞金医院麻醉科 3. 200025,上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科 4. 200025,上海交通大学医学院附属瑞金医院危重病科 |
| 摘 要： | 目的 提高促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压最高至300/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).起始服用米托坦(60 mg/d),效果不佳,后改用酮康唑( 800 mg/d).5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑( 400 ～ 800mg/d)降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常(血皮质醇8:00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol),一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法. |
| 关 键 词： | ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生 手术治疗 酮康唑 血皮质醇 |
Perioperative management of high risk ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: Report of one case |
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| SUN Fu-kang , HUANG Xin , ZHOU Wen-long , ZHANG Fu-iun , SU Heng-chuan , Dai Jun , SUN Shou-yue , MAO En-qiang , SHEN Zhou-jun. Perioperative management of high risk ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: Report of one case[J]. Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism, 2012, 28(2) | |
| Authors: | SUN Fu-kang HUANG Xin ZHOU Wen-long ZHANG Fu-iun SU Heng-chuan Dai Jun SUN Shou-yue MAO En-qiang SHEN Zhou-jun |
| Abstract: | |
| Keywords: | ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia Surgery Ketoconazole Plasma cortisol |
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