以冠状动脉-肺动脉瘘为肺循环主要供血来源的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的心血管造影分析

目的　探讨心血管造影对以冠状动脉-肺动脉瘘为肺循环主要供血来源的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的诊断价值。方法　回顾性分析2例肺动脉闭锁合并室间隔缺损及冠状动脉-肺动脉瘘的X线平片、超声心动图及心血管造影表现。结果　本组2例,男女各1例,年龄分别为4岁和8个月。临床表现为发绀,心前区杂音,心电图均为右室肥厚,但临床及心电图均无心肌缺血证据。心导管检查肺动脉血氧比右室显著增高,1例有轻度肺动脉高压。心血管造影示受累冠状动脉增粗,发出分支向肺动脉供血,并且该分支为肺动脉惟一血供来源。1例累及左冠状动脉,另1例为右冠状动脉。2例均经心血管造影诊断并为外科手术证实,分别行择期根治术及分流术成功。结论　以冠状动脉肺动脉瘘为肺循环主要供血来源的肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一罕见畸形,术前确诊的“金标准”仍是心血管造影