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| 致死性大疱性表皮松解症一家系分析 | |
| 引用本文： | 王凤菊,王晓娟.致死性大疱性表皮松解症一家系分析[J].中国优生与遗传杂志,1997,5(2):87-87. |
| 作者姓名： | 王凤菊 王晓娟 |
| 作者单位： | 山东省聊城地区人民医院!252000 |
| 摘 要： | 病例与家系先证者，女，第3胎，于1995年11月11日在本院产房以LOA位足月分娩．住院号298917。生后无窒息，外观无畸形，重3500g，身长55cm，哭声洪亮，心肝脾肺（－）。皮肤科所见：口唇、腭、颊部及牙龈粘膜糜烂，舌尖一米粒大小水疱，左前臂内侧、右下肢小腿内侧至足根部及左右手背部、颌下颈部有大片表皮剥脱，外阴粘膜糜烂。表皮剥脱之处，基底呈鲜红色糜烂面，边界清楚（见图）。左上肢及双下肢有大小不等的松弛性大疱，疱壁较薄，疱液呈淡黄色，经抗炎，皮肤护理及支持疗法6天，病情不见好转，家属放弃治疗而死亡。图致死性大疱性表… |
| 关 键 词： | 表皮松解症 大疱性 致死性 家系分析 |
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