包涵体肌炎的分子生物学研究进展

１　概述包涵体肌炎（ＩＢＭ）［１～１５］首先由Ｙｕ－ｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ（１９７１）报告,为一组慢性炎性肌病,可分散发性（ｓＩＢＭ）和遗传性（ｈＩＢＭ）两型,后者呈常染色体显性或隐性遗传。大多５０岁以后隐袭发病,白人多于黑人,男女之比为３：１。临床表现为缓慢进展的近端和远端肌无力和萎缩。早期受累的肌肉有股四头肌、髂腰肌、胫前肌、肱二、三头肌、指屈肌、腕屈肌、膝伸肌、踝背侧屈肌。呼吸肌、腹肌、眼外肌常不受累。感觉正常。腱反射早期减弱。血ＣＫ水平正常或轻度升高。强地松治疗无效。常无皮肤和其他系统表现…