基因突变与α-突触核蛋白在帕金森病的研究进展

正帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是目前世界第二大神经退行性疾病。PD是由黑质致密部的多巴胺能神经元大量丢失和α-突触核蛋白(α-synuclein,α-syn)聚集形成路易小体(Lewy Body,LBS)和路易神经纤维(Lewy Neurites)为特征的病变~(1])。Spillantini等人于1997年发现α-syn淀粉样纤维是导致PD发生的毒性物质;最近的研究证实,α-syn在聚集初始阶段形成有毒性的寡聚体是导致PD细胞死亡的神经毒性物质~(2]),提示α-syn在疾病的发生和发展中起着重要的作用。