新生儿感染相关噬血细胞综合征（附2例报告）

感染相关噬血细胞综合征,属于组织细胞增生症的一种,临床表现与败血症相似,但本病病情凶险,预后不良,新生儿期发病者少见。现将我科收治的2例新生儿病例报告如下。 病例1:患儿女13天,主因“发热6天,腹泻、黄疸再现2天”入院。出生体重3550g,无血液病家族史。入院时体温T38.2℃,体重3320g,面色白,中度脱水貌,皮肤暗黄色,浅表淋巴结不大,双肺呼吸音粗,腹胀,肝肋下3.0cm,脾肋下1.0cm,肠鸣音正常,肌张力正常,生理反射弱。血WBC2.2×109/L,N1％,M20％,L40％,异淋约40％,Hb116×109/L,PLT184×109/L,CRP133mg/l,ALT216IU/L,AST 58IU/L,甘油三脂 2.02mmol/L,总胆红素131.7μmol/L,直胆82.14μmol/L,PT及APTT明显延长,纤维蛋白原（FIB）6.04g/L,血氨93.4μmol/L,血、尿、便及CSF培养阴