儿童肺浆细胞肉芽肿伴肥大性骨关节病1例

患儿女 ,6岁。因运动后气促 2年伴关节肿痛入院。患儿于 2年前开始出现运动后气促明显 ,要蹲下方能缓解 ,随之出现杵状指趾 ,并出现双下肢胫腓骨疼痛 ,双膝关节痛 ,在当地予中药等治疗后疼痛缓解。近 2年来患儿症状无改善 ,门诊拟“肺性骨关节病 ,胸腔积液”收入院。查体 :右肺叩诊音浊 ,呼吸音减弱 ,心律齐 ,左肺呼吸音清。四肢末端见明显杵状指趾 ,双膝、踝关节肿大变形。实验室检查 :血WBC7 94× 10 9/L ,RBC 3 36× 10 12 /L ,Hb 6 4 g/L ,Plt 5 5 1× 10 9/L ,ESR 14 0mm/ 1h ,IgA 4 91g/L (0 33～ 2 0 0g/L) ,IgG33 2 0g/…