摘 要: | 肺结缔组织疾病是指肺的弹性纤维损坏、消失而导致肺结构破坏的疾病。它大致可分为肺气肿和胶原纤维增多的肺纤维症。正常肺组织富有弹性,能承受0~30cm 水柱的肺内外压力差,其容积变化可达10倍。Mead 认为弹性纤维与肺的弹性有密切关系,而胶原纤维则起“机械终止器”的作用。肺纤维症患者随着胶原纤维增加,肺的弹性下降,其结果肺功能受损、通气障碍,连残存的正常肺组织功能也受损,产生其他脏器纤维症时没有的严重症状。一、肺组织的细胞和结缔组织成分肺实质是由细胞(占80%)和结缔组织(占20%)组成。组成细胞有内皮细胞(38%)、间叶细胞(50%)、Ⅰ型肺泡上皮细胞(5%)及Ⅱ型肺泡上皮细胞(7%)。结缔组织是由
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