| 1例黏多糖贮积症患儿的护理 |
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| 引用本文： | 娄欣霞,尚清,吴英英,杜静烨,娄普,李翼,耿香菊.1例黏多糖贮积症患儿的护理[J].全科护理,2019,17(8):1017-1018. |
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| 作者姓名： | 娄欣霞 尚清 吴英英 杜静烨 娄普 李翼 耿香菊 |
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| 作者单位： | 郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院,450018;郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院,450018;郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院,450018;郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院,450018;郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院,450018;郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院,450018;郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院,450018 |
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| 基金项目： | 2014年河南省医学科技攻关计划项目， |
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| 摘 要： | 黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组因黏多糖降解酶缺乏的遗传代谢病。本病是因为在溶酶体内降解黏多糖的酶缺失或功能缺陷,引起没有完全分解的黏多糖在机体的不同组织积聚,从而产生畸形骨骼、肝脾肿大、智力落后等一系列临床症状和体征1],可分为MPSⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型、Ⅶ型、Ⅺ型和数种亚型。研究表明,MPS群体发病率在1/25 000~1/400 0002],MPSⅡ型中国报道为1∶132 0003]。MPSⅡ型又称Hunter综合征,是由IDS基因突变引起的一种X染色体隐性遗传病4]。目前异基因造血干细胞移植是一种治疗方式,此病的最佳移植年龄应在出生后的18个月5]。
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| 关 键 词： | 黏多糖贮积症 骨髓移植 造血干细胞移植 护理 |
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