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遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)也称Osler-Weber-Rendu病,是一种由转化生长因子β信号通路相关基因突变的常染色体显性遗传,血管壁的发育异常,基本病理变化为皮肤黏膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由1层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑。典型的病变为皮肤和黏膜出现鲜红色或者紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状、小结节状、团块状或者血管瘤形状,加压后颜色消失,常见于手、脚、面部、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或者轻微创伤后出血,常为同一部位的反复出血。常以鼻出血和消化道出血而就诊。本病好发于中青年,男女均可发病。无特效治疗方法,仅能对症支持治疗。鼻出血是耳鼻咽喉头颈外科最常见及多发的急重症之一[1]。通常是指鼻腔出血经前鼻孔流出或者经后鼻孔流至咽部。出血量多少不等,轻者仅为涕中带血或倒吸血涕,严重者可大量出血甚至休克,反复出血则可导致贫血,严重影响病人的身体健康[2]。现将1例遗传性出血性毛细血管扩张症并发鼻出血病人的护理总结如下。
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