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副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus,PNP）是1990年由Anhalt首先描述的1个特殊类型的天疱疮,它与肿瘤伴发,无论在临床上、病理上均有特征性的表现[1]。该病少见。近期我们成功诊治了1例伴局限性Castleman病的副肿瘤性天疱疮,现报告如下。1病历摘要 男,42岁。主因口腔黏膜糜烂、溃疡3个月,外阴、手足红斑、水疱2个月经治不愈于2007-12-17入院。3个月前无明显诱因出现双唇、舌尖溃疡,出血、疼痛,难以愈合,经门诊给予泼尼松30 mg/d口服无好转,2个月前出现外阴、双手、足红斑,其上可见圆形水疱,如黄豆大小,疱壁薄、松弛,易于破裂,破裂后流出澄清黄色液体,露出红色湿润糜烂面。遂将泼尼松增至60mg/d,病情仍进行性加重,部分趾甲脱落,患者行走困难。自发病以来,无向心性肥胖,进食稍差,体重略有下降。既往体健,无药物过敏史,家族中其父、兄均死于“直肠癌”。体格检查：一般情况可,浅表淋巴结未触及肿大。系统检查未见异常。皮肤科检查：口唇见片状糜烂面、渗液、结痂,张口受限,外阴、双足见片状红斑、水疱,散在或融合分布。部分水疱破裂,露出糜烂面,部分趾甲脱落。尼氏征阳性。
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