摘 要: | 典型的慢性中性粒细胞减少症是血液中性粒细胞长期低于2000/μl,其它血细胞计数正常;脾脏不肿大,且无接触骨髓毒性制剂的历史和可能引起中性粒细胞减少的骨髓浸润或系统性疾病。虽无遗传疾病的体症和周期性中性粒细胞减少症所见的粒细胞计数的时相变异,但在成年期发生的个别病例与某些遗传性骨髓疾病很难区别;“良性家族性中性粒细胞减少症”是可累及家庭数个成员的一个综合征,有时也可在范可尼贫血的家族中遇到。在某些种族人群中如非洲和美洲的黑人和也门的犹太人,普遍存在“无症状性中性粒细胞减少症”,这可能是由于骨髓释放粒细胞有缺陷,某些作者将其包括在上述综合征中。“伪中性粒细胞减少症”有中性粒细胞异常的血管着边现象,而骨髓功能是正常的。Dale 等人观察随访了29个慢性特发性中性粒细胞减少症的病人,其中4例有家族史。22例中性粒
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