噬血细胞综合征2例临床报告及文献复习

噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致以过度炎症反应为特征的疾病。其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞促使其分泌大量细胞因子,引起T细胞介导的细胞因子风暴,从而刺激和激活大量组织细胞增生并吞噬细胞,引起高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸和肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少为表现的凶险的综合病征。介绍噬血细胞综合征病例2例并结合文献分析其诊疗思路。