Epidermodysplasia verruciformis

Summary Surgical exision of a large piece of skin from the auricular region of a patient with typical E.V. has been performed. The surgical specimen was devided into three portions. One was normal skin, the second exhibited Bowen-type lesions and the third was ulcerative carcinoma. Virus particles of the wart type have been found only in Bowen-type lesions. However, detailed histological examination revealed that in Bowen-type areas, true malignant Bowen intraepidermal carcinoma was present in juxtaposition to premalignant lesions classified as Early Intraepidermal changes. Virus particles were found only in this latter type of changes.Therefore, it is concluded that wart-type virus is present in premalignant lesions in E.V. but not in true malignancies.DNA synthesis in high level cells has been evaluated by electron microscope autoradiography. Labelled keratohyalin containing cells were found only in premalignant lesions. RNA synthesis has been studied by the same technique and preliminary data suggest that it is impaired in dysplastic cells.Inoculation of cell-free Bowen-type lesion extracts to various cell cultures failed to reveal nuclear or cytoplasmic virus particles. It is concluded that the wart-like lesion-Bowen carcinoma sequence in E.V. can be taken as the human counterpart of the Shope's papilloma carcinoma system in the rabbit.

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Zusammenfassung Bei einem Patienten mit typischer Epidermodysplasia verruciformis wurde ein Hautexcisat aus der Auricularregion entnommen und in 3 Teile geteilt. Ein Abschnitt bestand in normaler Haut, ein zweiter Abschnitt zeigte Bowen-artige Veränderungen und der dritte Abschnitt bestand in einem ulcerierenden Carcinom. Viruspartikel vom Warzentyp wurden nur in den Bowen-artigen Veränderungen gefunden. Die genaue histologische Untersuchung ergab jedoch, daß in den Bowen-artigen Veränderungen ein echtes, intraepidermales Bowen-Carcinom vorlag neben den prämalignen Läsionen, die als frühintraepidermale Veränderungen gekennzeichnet wurden. Viruspartikel wurden nur in den letztgenannten Veränderungen gesehen. Daraus kann gefolgert werden, daß Viren nur in den prämalignen Läsionen der Epidermodysplasia verruciformis, nicht aber in der echten malignen Weiterentwicklung vorliegen.DNS-Synthese wurde in den oberen Epidermiszellagen elektronenmikroskopisch autoradiographisch nachgewiesen. Markierte Zellen, die gleichzeitig Keratohyalin enthielten, wurden ausschließlich in prämalignen Läsionen gefunden. Mit der gleichen Methodik wurde die RNS-Synthese untersucht. Vorläufige Ergebnisse lassen vermuten, daß in den dysplastischen Zellen die RNS-Synthese vermindert ist. Die Überimpfung von zellfreien Extrakten aus Bowen-artigen Veränderungen auf verschiedene Zellkulturen erbrachte nicht den Nachweis von nucleären oder cytoplasmatischen Viruspartikeln.Aus den Untersuchungen ergibt sich, daß bei der Epidermodysplasia verruciformis der Übergang von warzenartigen Veränderungen in ein Bowen-Carcinom eine Parallele zum experimentellen Shope-Papillom-Carcinom-System beim Kaninchen darstellt.

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This study has been supported by the INSERM research grant n° 7140051. This paper was presented at the First Annual Meeting of the European Society for Dermatological Research, Noordwijk-aan-Zee, Holland, April 20, 1971.