| 摘 要： | 目的 探讨肝移植治疗先天性胆汁酸合成障碍（congenital bile acid synthesis disorder, CBAS）的手术疗效。方法 回顾性分析2015年10月至2022年12月在复旦大学附属华山医院进行肝移植手术治疗的5例CBAS患儿的临床资料。其中CBAS 1型患儿1例,CBAS 2型患儿2例,脑腱黄瘤病（cerebrotendinous xanthomatosis, CTX）患儿2例,男性患儿3例,女性患儿2例,中位年龄为9(7～12)个月。亲属活体肝移植4例,公民逝世后器官捐献（donation after citizen’s death, DCD）肝移植1例。患儿术后中位随访时间为74(60～84)个月。分析患儿术前临床特征、术中情况、术后随访资料,并对肝移植治疗效果进行评估。结果 所有手术均顺利完成,术后1例患儿出现排斥反应,1例患儿出现乳糜漏,2例患儿感染乙型肝炎病毒（hepatitis B virus,HBV）。术后1例患儿因肺部感染死亡,其余4例患儿肝功能恢复良好,且正常存活,黄疸、瘙痒等症状消退,生长发育情况有所改善。结论 对于内科治疗效果不佳的C...
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