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| 以肾脏损害为主要发病表现的Wilson病特点分析 | |
| 引用本文： | 金珊,方向,鲍远程,谢道俊,杨文明.以肾脏损害为主要发病表现的Wilson病特点分析[J].中医药临床杂志,2010,22(11). |
| 作者姓名： | 金珊 方向 鲍远程 谢道俊 杨文明 |
| 作者单位： | 安徽中医学院第一附属医院神经内科,安徽合肥,230031 |
| 摘 要： | Wilson病(Wilson's Disease,WD)又称为肝豆状核变性,是一种致病基因定位于13q14.3的常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,本病是由于铜在体内广泛沉积而导致各组织器官损害,通过药物治疗可以有效延缓病情进展,早期诊断对该病的预后起决定作用.该病的临床症状复杂多样,多表现为急慢性肝损害、以锥体外系为主的神经精神症状等,而以浮肿、蛋白尿、血尿等肾脏损害为主要发病表现的WD常被误诊为急、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、尿路感染等而延误治疗,现对本院2000-2009年收治以肾脏损害为主要发病表现的17例肝豆状核变性患者分析报道如下. |
| 关 键 词： | Wilson病 肾脏损害 特点 |
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