成骨不全症(附一例报告)

成骨不全症(Osteogensis impertecta)是一种较少见的骨质发育不良疾病,又名脆骨病、特发性骨质脆弱症、骨膜发育不良等。主要的病理改变为骨外膜和骨内膜成骨作用不良,骨细胞少,骨化区的骨小梁纤细而分散。临床表现以骨骼脆弱易折,兰色巩膜及耳聋为其特点。