新疆儿童胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理研究

目的 探讨新疆儿童胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）的临床病理及免疫组化特点。方法回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院病理科2008年1月至2014年12月存档的20例ERMS患儿的临床病理资料、组织学特点及免疫学表型。结果 20例ERMS中男性11例,女性9例,发病年龄10个月～18岁,平均年龄6.4岁,85.0％的患儿在10岁前发病;以少数名族为主,其中维吾尔族12例,汉族5例,其他民族3例;原发部位包括头颈部10例、四肢3例、泌尿生殖系统3例、躯干2例、肺部及盆腔各1例,临床表现因发病部位不同而各异。20例ERMS中有1例为葡萄状亚型,肿瘤组织Vimentin、Desmin、MyoD1、Myogenin及CD99的阳性率分别为100.0％、90.0％、55.0％、90.0％和50.0％。结论 ERMS好发于10岁以前的儿童,男性多见,多发生于头颈部位,临床表现因发病部位不同而各异,少数民族明显高于汉族,组织形态学及免疫组化对诊断ERMS有重要参考价值。