原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习题录

目的探讨原发中枢神经系统(CNS)间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析潍坊市人民医院2021年收治的1例原发CNS ALK阳性ALCL患者的临床、影像学及病理资料, 并复习相关文献。结果患者为24岁女性, 因头痛、恶心伴低热入院。颅脑磁共振成像(MRI)示胼胝体压部异常信号, 行开颅手术切除, 病理检测结果提示ALK阳性ALCL。术后行大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺化疗2个周期, 头痛加重, 颅脑MRI提示疾病进展, 应用克唑替尼、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星脂质体、地塞米松、塞替派等药物化疗, 效果不佳, 最终死亡。结论原发CNS ALK阳性ALCL少见, 具有进展迅速、侵袭性强等特点, 预后不良。