| 肺组织细胞增生症X一例报告 |
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| 引用本文： | 褚海青,李惠萍,何国钧,易祥华. 肺组织细胞增生症X一例报告[J]. 上海交通大学学报(医学版), 2003, 23(1): 75-76 |
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| 作者姓名： | 褚海青 李惠萍 何国钧 易祥华 |
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| 作者单位： | 上海市肺科医院呼吸科,上海200433;上海市肺科医院呼吸科,上海200433;上海市肺科医院呼吸科,上海200433;上海市肺科医院呼吸科,上海200433 |
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| 摘 要： | 目的 提高对少见病肺组织细胞增生症X（PHX）的认识。方法 对1例经胸腔镜肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析。并结合文献复习。结果 PHX是一种罕见的肺疾病,发病隐袭,部分病人无症状,在常规X线检查时发现,可有干咳和劳力性呼吸困难,偶尔有出血,发热,消瘦等,部分患者肺囊肿破裂时可发生自发性,反复性气胸可导致呼吸衰竭,胸部X线片及胸腔CT特征是弥漫性而以中,上叶为主的斑点状,小结节状,囊状样阴影,后期为网状结节,蜂窝肺,显微镜下Langerhans细胞大量增生形成的肉芽肿,免疫组化染色结果显示Langerhans细胞S-100阳性,病因及发病机制可能与免疫有关。结论 在两肺弥漫性斑点状,小结节状,囊状样阴影的鉴别诊断中应想至PHX的可能。PHX大多数患者预后好,目前尚无有效的治疗方法。PHX可合并恶性肿瘤。
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| 关 键 词： | 肺组织细胞增生症X Langerhans细胞 |
| 文章编号： | 0258-5898(2003)01-0075-02 |
| 修稿时间： | 2002-04-10 |
Pulmonary Histioncytosis X:One Case Report |
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