大动脉炎合并脑梗死49例临床分析

目的 总结大动脉炎合并脑梗死患者的临床特点，分析此类患者脑梗死复发的相关因素。 方法 回顾性分析2010年1月-2020年6月随访超过3年的大动脉炎合并脑梗死患者的临床资料，对 此类患者脑梗死复发的相关因素进行分析。 结果 共纳入49例患者，首次脑梗死中位年龄30.0（22.0～45.0）岁，中位随访时间3.4（3.2～3.7）年。 11例（22.4%）出现复发性脑梗死，两次脑梗死间隔中位时间8.0（5.0～88.0）个月。与脑梗死无复发 患者相比，复发性脑梗死患者合并糖尿病比例（27.3% vs 2.6%，P =0.031）以及首次脑梗死后随访 期间平均TG水平（3.65±0.96 mmol/L vs 1.14±0.54 mmol/L，P =0.001）升高。大动脉炎受累动脉以颈 总动脉最为常见（48/49，98%），其次是椎动脉（40/49，81.6%），受累血管病变性质以狭窄（49/49， 100%）和闭塞（36/49，73.5%）最常见。脑梗死复发组动脉闭塞比例（100% vs 65.8%，P =0.024）和 动脉血栓发生率（45.5% vs 13.2%，P =0.033）均高于脑梗死无复发组。治疗方面，脑梗死复发组抗 血小板治疗患者比例（63.6% vs 97.4%，P =0.007）及接受血管重建术的患者比例（27.3% vs 68.4％， P =0.033）均低于脑梗死无复发组。 结论 大动脉炎合并脑梗死的患者，如合并糖尿病、血脂控制欠佳、主动脉弓分支动脉有闭塞、血 栓形成者，脑梗死复发风险高。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之七——儿童大动脉炎分类标准解读

大动脉炎（TA）是由免疫机制介导的慢性、肉芽肿性、炎症性疾病，病变主要累及主动脉及其一级分支。现今儿童TA诊断多采用由欧洲抗风湿病联盟、欧洲儿童风湿病学会和儿科风湿病国际研究组织共同制定的分类标准。影像学检查是诊断TA及评估疾病活动程度的重要方法。欧洲儿童风湿病单中心及访问点所发布的共识对该标准做了进一步补充。     

婴幼儿多发性大动脉炎14例临床特点分析

目的通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点,并结合文献复习总结,以提高对该病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况,并结合文献,分析总结该病的临床特点。结果14例患儿年龄为1个月23 d^28个月,男6例,女8例。临床表现中最常见的是发热[10例(71.4%)],高血压9例(64.3%),脉弱或无脉5例(35.7%)。按照病变血管部位的临床分型,广泛型11例(78.5%),头臂动脉型3例(21.4%),本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型。14例TA患儿中,12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%);11例肾动脉受累(78.6%);9例腋动脉受累(64.2%);8例腹主动脉受累(57.1%);6例降主动脉受累(42.9%);6例胸主动脉受累(42.9%);6例肠系膜上动脉受累(42.9%);5例股动脉受累(35.7%);5例肺动脉受累(35.7%);4例肱动脉受累(28.6%)。14例患儿中,误诊11例,诊断不清3例,误诊时间为18 d^2个月。误诊病例中,8例误诊为不典型川崎病。14例患儿中,7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少,受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态。4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转。9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围,但不能停用降压药。5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善。14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿,7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位。14例患儿随访2~22个月,均规律治疗,未出现复发。结论3岁以内TA累及血管较多,病情严重,误诊率高,经过治疗病情很快能够控制,但容易遗留血管病变,部分患儿预后不佳。     

翁维良教授活血通络法治疗多发性大动脉炎长时医案举隅

大动脉炎是一种慢性进行性非特异性炎性疾病，以抗炎、抑制免疫、扩血管等内科治疗为主，由于大动脉炎具有反复发作的特点，因此如何控制病情发展、减少受累血管、控制血压、缓解症状成为治疗的重点与难点。文章系统分析翁维良教授应用活血通络法治疗大动脉炎长时医案1则（治疗33 a），通过对其诊治思路、用药经验进行分析，总结出翁教授在活血通络基础上，根据疾病不同发展阶段本虚标实的偏盛，运用搜风通络、清热解毒、清肝平肝治疗大动脉炎的临证经验。     

正五聚体蛋白3在自身免疫性疾病中的研究进展

正五聚体蛋白3（pentraxin 3, PTX3）是发现的第一个长链PTX,其基因位于染色体3（3q25）,TNF-α和 IL-1等炎性介质可诱导其产生。细胞碎片清除受损和凋亡缺陷被认为是自身免疫发生发展的关键事件,因为它们可以促成自身抗原超载,并引发自身免疫应答。PTX3作为可溶性模式识别分子可与多种配体结合,参与机体的致病过程,与全身多系统疾病的发生发展密切相关。     

大动脉炎致大面积脑梗死合并迟发性脑出血1例报告

1病例分析
　　患者女性,28岁,因“言语不清伴右侧肢体无力4 h”于2013‐09‐10入我院神经内科。患者入院前4 h无明显诱因出现言语不清,伴右侧肢体无力,无头痛、恶心、呕吐,无饮水呛咳、吞咽困难。4 a前发现高血压,最高210／140 m m H g ,于我院查肾动脉CTA结果回示：肾动脉炎、双肾动脉狭窄（图1）,给予泼尼松60 mg／d口服,病情好转。出院后逐渐减量至10 m g／d维持。3年半前于我院介入科行“肾动脉狭窄扩张术”,术后服用“美托洛尔、络活喜、缬沙坦”,血压控制在130／85 mmHg左右。后自行停止服用泼尼松,未定期复查血管炎相关指标和血管彩超、头 M RA等检查。否认“糖尿病、脑血管疾病”病史。入院体检：T 36.5℃,P 68次／min ,R 22次／min ,左上肢血压150／93 mmHg ,右上肢血压181／112 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。触诊左侧颈动脉搏动较右侧明显减弱,听诊双肺呼吸音粗,以右下肺为著,心脏听诊未闻及明显异常杂音,腹平软,无抵抗,肝脾肋下未触及肿大,双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚,精神可。定向力、计算力未见明显异常。右利手。闭目有力,眼球各方向运动充分。双侧瞳孔等大等圆,直径约4 mm ,对光反射灵敏。眼底检查见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉中度花冠状吻合。张口有力,口角无偏斜。转颈有力;伸舌居中。四肢肌张力可,右上肢肌力3－级,右下肢肌力3＋级,左侧肢体肌力5－级,闭目难立征检查不配合,脑膜刺激征阴性,双侧巴宾斯基征阴性。走一字步不配合,右上肢指鼻试验不配合。入院后查EGG示：（1）窦性心动过缓;（2）左心室高电压。胸部X线回示：（1）右下肺片状模糊影,考虑炎症;（2）左心室肥大。头部M RI＋ M RA示：（1）左侧额顶颞叶、岛叶急性期脑梗死;（2）左侧大脑中动脉分支血管变细、减少,考虑为脑动脉炎可能（图2）。颈部血管彩超示：左侧颈总动脉近段管壁处异常回声并管腔重度狭窄（大动脉炎不排除）。实验室结果：WBC 11.1×109个／L （参考值4～10×109／L ）, FT428.15 pmol／L（参考值：7.9～18.4 pmol／L）,TSH 0.14 uIU／mL（参考值0.34～5.6 uIU／mL）,TPOAB ：440.9 IU／mL（参考值0～34 IU／mL）,TGAB ＞4000 IU／mL（参考值0～115 IU／mL）,TRAB 38.98 IU／mL（参考值0～1.75 IU／mL ）,红细胞沉降率64.8 mg／L （参考值0～5 mg／L ）,C反应蛋白35 mm／h（参考值0～20 mm／h）,血清抗主动脉抗体滴度＞1：64（参考值滴度≤1：16为阴性;滴度≥1：32为阳性）,抗内皮细胞抗体（AECA ）阳性,抗核抗体阴性,pAN‐CA阴性,cANCA 阴性,抗链“O”抗体阴性,类风湿因子阴性。入院初步诊断为：（1）脑梗死;（2）大动脉炎活动期;（3）高血压3级极高危;（4）甲状腺功能亢进。给予阿司匹林首剂量300 mg ,次日起100 mg qn抗血小板聚集;依达拉奉30 mg ,q12h清除自由基;丹红注射液40 mL ,qd改善循环及营养神经、保护胃黏膜等治疗,并积极维持水电解质及酸碱平衡。因既往“肾动脉炎”病史及本次入院后复查动脉炎指标考虑患者处于大动脉炎活动期,请风湿免疫科会诊后遵意见给予甲强龙80 mg ,1次／d静滴。患者病情逐渐加重,渐至言语不能、右侧肢体运动不能。入院第4天突然出现头痛、意识障碍。神经系统检查：嗜睡状态,运动性失语。双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm ,对光反射灵敏;右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏。右侧肢体肌张力低,肌力0级,右下肢腱反射活跃,右侧巴宾斯基征阳性。急查头颅CT示左侧额、顶、颞叶大面积脑梗死（图3A、B）,结合既往病史和入院情况,考虑为进展性脑梗死。转至重症监护病房,给予甘露醇（50g,q6h）和甘油果糖（250 mL ,q12 h）脱水降颅压,并继续给予激素、清除自由基、营养神经、改善循环等治疗。患者病情未见明显好转。入院第7天突然出现烦躁、呼吸急促,血氧饱和度降至40％。检查：双侧瞳孔不等大,（左侧6 mm ,右侧3 mm ）,对光反射消失。考虑脑疝形成,立即给予甘露醇（75 g ）加压静滴,紧急气管插管、呼吸机辅助呼吸,密切监测患者生命体征。后急查头颅CT示：（1）左侧额顶颞叶大面积梗死;（2）左侧额颞叶及大脑纵裂池内新发脑出血（图3C ,D ）。积极与家属沟通病情,告知梗死面积较大且合并脑出血,脑水肿严重,易致脑疝形成,需行去骨瓣减压术等治疗,家属拒绝继续治疗,坚决要求出院。出院诊断：（1）大面积脑梗死并脑出血;（2）多发性大动脉炎;（3）高血压3级极高危;（4）甲状腺功能亢进。     

经胸途径颈动脉重建术治疗大动脉炎脑缺血

目的：评价经胸途径颈动脉重建术治疗大动脉炎脑缺血的临床疗效。方法：总结18例患者的手术方式及疗效，本组均有颈动脉及锁骨下动脉阻塞性病变并出现严重脑缺血症状。16例升主动脉、2例主动脉弓颈动脉旁路术。结果：术后死亡3例、移植血管阻塞2例；12例术后随访平均22个月，9例症状消失或改善，移植血管累积通畅率75％（9／12）。结论：胸外途径无法重建颈动脉血流时，经胸途径颈动脉重建术是治疗大动脉炎严重脑缺血的有效手段。     

以脑梗死为首发症状的多发性大动脉炎

1　病例资料女 ,38岁。因多饮、多尿、多食伴消瘦、乏力 1年余在我院诊断为糖尿病 ,予口服格列本脲及格列喹酮治疗 ,餐后 2小时血糖经常波动于 1 1 1ｍｍｏｌ/Ｌ以上 ,伴周身不适 ,体重下降 ,时有午后低热 ,关节疼痛等 ,后因突发右侧肢体麻木无力入院。右上肢不能持物 ,当时右上肢肌力为Ⅲ级 ,右下肢肌力为Ⅴ级。头颅ＣＴ扫描示左额叶及基底节区脑梗死 ,部分软化灶形成。经营养脑细胞 ,扩血管等药物治疗后好转出院。 1年后发现右上肢无脉、血压测不到 ,再次入我院。查体 :体温 36℃ ,脉搏 80 /ｍｉｎ,呼吸 1 8/ｍｉｎ,血压右上肢 80 / 4 0…     

大动脉炎肾动脉狭窄/闭塞的介入治疗及临床观察

目的对大动脉炎所致肾动脉狭窄和(或)闭塞的介入治疗进行疗效观察与评价。方法26例大动脉炎所致肾动脉狭窄和(或)闭塞患者均于非活动期接受了经皮肾动脉开通术、经皮肾动脉腔内血管成形术(PTRA)和经皮肾动脉内支架置入术等综合性介入治疗。对所有患者受累肾动脉病变特点,术前血压和肾功能指标及抗高血压药物服用情况进行收集和统计。术后根据动脉造影图像判断肾动脉的血流改善情况。术后随访(32.3±4)个月,评价首次治疗开通率,并对术后中远期血压和肾功能指标进行独立样本t检验统计学评估。结果术前患者均诊断为肾动脉性高血压(服用抗高血压药物后,平均血压178/102mmHg)。非透析状态下平均肾小球滤过率(GFR)81ml/min。26例患者介入治疗的总技术成功率96.2%。其中5例RAO开通术的成功率为80%,开通后接受了PTRA及肾动脉内支架置入术。21例RAS患者接受了PTRA治疗,技术成功率为81%。其中PTRA效果不理想的病例接受了肾动脉内支架置入治疗,技术成功率100%。在术后随访过程中,1例于术后48个月失访。1例PTRA术后1.5个月在原病变部位形成假性动脉瘤,置入覆膜血管内支架后成功修复。1例患者死于术前即已存在的肾功能衰竭。1年和5年的首次治疗开通率分别为76%和64%。根据末次随访结果,患者血压水平下降至145/83mmHg(P<0.001),平均GFR上升为90ml/min(P<0.05)。结论根据大动脉炎肾动脉狭窄和(或)闭塞的病变特点合理应用多种血管介入技术可获得满意的临床疗效。