左额顶骨骨髓炎误诊为颅骨纤维结构不良症1例

1 临床资料 女，47岁。持续头痛、头昏1月余。近期无头部外伤史和感染病史。体检：体温正常，神志清楚，左额顶部较对侧稍隆起，压痛（-），神经系统体征（-）。颅脑CT示左额顶骨明显增厚，密度增高，内侧面粗糙不平，左额叶受压，中线结构无移位。颅骨正侧位片示左额顶骨密度增高。血常规检查：白细胞7．61×10^9/L，中性粒细胞75．1％。尿常规、胸片、腹部B超和盆腔B超均正常。以“颅骨纤维结构不良症”行手术治疗，     

Mazabraud综合征的临床、影像学及病理学特征：1例报道暨文献复习

目的：探讨Mazabraud综合征的临床、影像学和病理学特征,加深对该病的认识。方法：回顾性分析1例Mazabraud综合征患者的临床、影像学及病理学资料,并复习相关文献。结果：患者女性,57岁,临床表现为左臀部肿物伴左髋部疼痛,影像学示左侧股骨上段、盆骨多发病灶,左侧大腿内侧单发软组织肿块影。术后病理学检查示：（1）左股骨近端病灶：由形态温和的纤维组织和不成熟的编织状新生骨构成,骨小梁形态不规则,呈英文字母样;（2）左臀部肿物：大体边界清楚,切面呈实性,灰白色,胶冻样。镜下肿瘤细胞稀疏,无异型性,无核分裂像,间质富含黏液样基质,血管稀少。免疫组化示：vimentin阳性,Desmin、S-100、SMA、CD34、MUC4均为阴性。最后病理诊断为Mazabraud综合征。结论：Mazabraud综合征是一种以骨的纤维结构不良合并肌内黏液瘤为特征的罕见疾病,好发于中年女性,临床表现缺乏特异性,准确诊断依赖于影像学及病理学检查。     

酷似脊索瘤的颅骨纤维结构不良症2例临床分析

本文报告我院收治的颅骨纤维结构不良症2例，术前误诊为颅底脊索瘤。结合文献复习，以期加深对颅骨纤维结构不良症的了解。     

4002/植骨内固定治疗成人股骨近端纤维结构不良的临床研究（英文他译）

目的 探讨成人股骨近端纤维结构不良的手术治疗效果。方法 用病灶彻底刮除、自体和同种异体骨植骨、动力髋螺钉（DHS）/股骨近端髓内钉（PFN）内固定治疗13例成人股骨近端纤维结构不良,对治疗方式及术后疗效进行回顾性分析。 结果 所有患者术后早期不负重活动,平均3个月骨折愈合,随访18~48个月,症状缓解, X线片显示骨皮质增厚,病损植骨区内有结实的骨化;仅4例有部分骨吸收,无临床复发。结论 彻底刮除病灶、带皮质的自体和同种异体骨植骨加DHS/PFN内固定是治疗成人股骨近端纤维结构不良可靠的方法,疗效满意。     

纤维结构不良骨肉瘤变一例报告

1 临床资料患者男性,47岁,因左髂骨不明原因疼痛3个月入院治疗.体格检查:一般情况良好,左髂骨肿胀,有压痛,未触及明显肿块.X线显示:左髂骨病变区内见一低密度阴影,毛玻璃样,其内散在分布钙化的骨样组织.病变区见有局限性骨皮质缺损,周围软组织肿胀.考虑纤维结构不良,恶变不能除外.行手术治疗.大体检查:手术切除破碎骨样组织一堆,共13 cm×10 cm×4 cm.病变位于骨髓腔内,切面灰白灰红色,质地较硬,切割有沙砾.局部区域骨皮质破坏.显微镜检查:病变由增生的纤维组织和新生的不成熟骨组成.纤维组织由梭形细胞排列成交错状、漩涡状或束状结构.大部分区域梭形细胞排列疏松,细胞无异型,核卵圆形或梭形,染色质均匀(图1).病理诊断:左髂骨纤维结构不良骨肉瘤变.     

电纺纳米羟基磷灰石/聚酯酰胺复合支架材料的制备及其细胞相容性

背景：采用静电纺丝技术将功能性无机纳米微粒复合高分子超细纤维,形成类细胞外基质结构和功能的复合支架材料是骨组织工程支架领域一个新的研究方向。 目的：通过静电纺丝法构建纳米羟基磷灰石/脂肪族聚酯酰胺复合纤维支架材料,并初步考察其细胞相容性。 方法：以静电纺丝法制备纳米羟基磷灰石/脂肪族聚酯酰胺超细纤维支架材料,通过扫描电镜、原子能谱等表面形貌的物相分析,进行细胞在复合材料上的形态学观察。 结果与结论：通过静电纺丝法成功制备出纳米羟基磷灰石/脂肪族聚酯酰胺超细纤维复合材料,成骨细胞直接培养于材料上呈现良好生长行为,初步证实了复合支架材料的细胞相容性。说明静电纺丝技术在构建类骨细胞外基质结构和功能的仿生复合材料方面具有独特优势,电纺超细纤维复合材料有望成为新型的骨组织工程支架。     

小腿骨性纤维结构不良样釉质瘤发展成经典型釉质瘤1例报告（英）

釉质瘤是一种低度恶性双相性肿瘤，占所有骨原发肿瘤的0．4％。经典的釉质瘤既有上皮细胞成分又有骨纤维成分，二者以不同方式及比例混合；它的亚型骨性纤维结构不良样釉质瘤有时与骨性纤维结构不良很难鉴别，只有通过仔细的镜下观察同时进行免疫组化才能确定。而因为它们的预后不同，就需要诊断明确才能指导合理的治疗。     

同一股骨并发动脉瘤样骨囊肿和纤维结构不良1例报告

患者,石某,男,24岁。因左髋部疼痛1周入院。查体:皮肤无色素沉着,左大腿无肿胀、萎缩,上段轻压痛,大粗隆轻扣痛。左髋关节功能正常。X射线片:左股骨颈和股骨粗隆下有2处囊性破坏灶,不相连,稍有膨胀,囊内少许分隔,周围均有硬化,未穿破皮质,无骨膜反应。考虑骨囊肿可能性大,不除外纤维结构不良。CT:囊腔大小分别为2.8?×2.4?×3.4?和2.5?×2.7?×4.0?,无软组织包块,考虑骨囊肿。术中发现,两囊性病变灶不相通,左股骨颈病灶约3.5cm×3.0?空腔,边缘骨质硬化,腔内少许坏死肉芽组织,无明显出血;左股骨粗隆下病灶约4.0cm×3.0?大小空腔,边缘骨质硬…     

骨的纤维结构不良48例临床病理分析

目的：探讨骨的纤维结构不良的临床病理特点,以提高对该疾病的认识。方法：观察48例骨的纤维结构不良的临床特点及病理形态特征,并进行鉴别诊断。结果：该肿瘤可发生于颌骨或长骨,儿童及成人均可发生。组织学上主要有由梭形纤维母细胞及不成熟编织骨构成,典型编织骨小梁纤细,排列不规则,无极性,呈字母形、逗点状,周围无骨母细胞围绕,很少形成板层骨。结论：纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现,应与骨纤维结构不良等病变鉴别。